פרנטופתיה: תכונות של זרימה וטיפול
אנזימוזותיה יש מגוון סוגים ונגרמים על ידי גנטיקה או תורשה. בטיפול במחלה, המיקוד הוא על דיאטה. תכונות של אנזימפטיה אצל מבוגרים וילדים
אנזימפטיה היא מחלה מולדת או שנרכשה, שבה סינתזה של כל אנזים נעדר לחלוטין או כישלון הפונקציונלי שלה נצפתה. המקרה הראשון דורש תשומת לב קרובה של רופאים, כפי שהוא מייצג איום ממשי על חייו של אדם, במיוחד אם אנחנו מדברים על ילד.
גורם למחלה וסוגים
בהופעתה של מחלה כזו, גנטיקה או תורשה היא להאשים, מה שגורם לחוסר, היעדרות מלאה או הפחתת הפעילות של אנזים מסוים. מדענים מכל המדינות ממשיכים ללמוד את הסיבות לפיתוח של פתולוגיה זו.
הוא הציע כי גנים מוטלת האחראים לסינתזה של מולקולת האנזים לשנות את המבנה שלה, גורם לאובדן המאפיין של פונקציות. הגנום האנושי חוסך שינויים אלה ומשדר לצאצאים.
הגורמים לאנזימוזותיה משנית הם הפרעות בעיכול וחסרון של שאיבת מעיים. לצמצום הפעילות וביוסינתזה של אנזימים וחלבון יכול להגיב לרעלים זיהומים זרים. לדוגמה, מוצרים כגון קטניות, דגנים, אורז וביצים מכילים בהרכב שלהם מעכבי חלבון ספציפיים המסוגלים להפר ולקרוב את ספיגת חלבון המזון.
הפרת biosynthesis של כמה אנזימים יכול להיות בשל אי ספיקה של קואנזימים – ויטמינים מסיסים במים. זה מוסבר על ידי נוכחות של אנטייבייטמינים במוצרי מזון, אשר להפחית את ההשפעה החיובית של הראשון.
כאשר צריכת מזונות מזוהמים עם מלחי מתכות כבדות – מרקורי, ארסן, כמו גם חומרי הדברה, Mycotoxins ואחרים, אפשר לעורר את התגובה, אשר תגרום לדיכוי הפעילות האנזימטית.
סוגים תורשנים הבאים של אנזימוזותיות נבדלים:
- הפרות של חילופי חומצות אמינו. אנחנו מדברים על מחלות כגון Phenylketonuria, אלביני, Alkaptonuria;
- הפרות של מטבוליזם פחמימות. זה נוגע למחלות כגון סוכרת mellitus, glycogeeposis ו כשל לקטוז;
- הפרות אנזימטיות בעבודת מערכת העיכול, המתבטאות במחלות כגון סיבוב;
- הפרות של סטרואידים;
- הפרת סינתזת חלבון.
תסמינים של המחלה
פרנטופתיה מתבטאת בילדים בימים הראשונים של החיים חלש, אבל זה מסוכן, כפי שהוא דורש תיקון התזונה של התינוק ואת הטיפול המיידי. חשיבות רבה מצורף לאבחון מוקדם ולשם זה הוא הקרנה של תינוקות, אשר מסייע להקים את המחלות הנפוצות ביותר – Phenylketonuria וגלקטוסמיה.
לכל סוג של מחלה תורשתית יש סימפטומים ספציפיים משלה, כך:
- Phenylketonuria גורם ל"ג בפיתוח פיזי ונפש. ילד מנומנם מדי או עצבני. הוא מעונה על ידי התפיסות עוויתות פרוסות, פריסה בסוג המרכזי, אטקסיה;
- תסמינים של תסמונות ילדים קטנים עם אי ספיקת לקטוז קשורות מטאוריזם, שלשולים וכאב בטן;
- קולצ'יה, גרימת דלקת של רירית מעיים וירידת ערך תרכובות תזונתיים, מעוררת בחילה, הקאות, כאבי בטן, רגישות ואי-נוחות, עיכוב של מדדי צמיחה ומשקל. Edenopathy מסוג זה במבוגרים מתבטא בשלשולים כרוניים על רקע ירידה במשקל, עייפות, חולשה ונפוחה;
- Galaktosemia – מחלה שגורמת לפיצול לקטוז. כתוצאה מכך, מטבוליטים רעילים צוברים בהדרגה בגוף, המתבטא בהקאות, שלשולים, עיכוב הצמיחה, שחמת הכבד, צהבת, עכירות של העדשה והסתנן השומן;
- תסמינים של פיברוזיס באנזימוזותיות מתבטאים על ידי חסימת מעיים וכתוצאה מכך העובדה כי לומן המעי ניקה עם ציפוי צפוף צמיג. ביום השני לאחר הלידה, הילד נעשה חסר מנוחה, עורו חיוור, יש עייפות וקוצר נשימה. בנוסף, הבטן היא ציינה, תכופים מצטרפים, הקאות באיזה bile. בעתיד, דלקת פריטונית אפשרית על רקע דלקת הריאות.
טיפול במחלה
טיפול fersteropathy מקושרים באופן בלתי נפרד עם דיאטה. לא כולל את החולה מהתזונה על ידי החומר הבלתי נסבל על ידי האורגניזם, אתה יכול להשיג שיפורים חמורים בבריאות שלי. תפקידו של טיפול החלפה אינו משמעותי, שכן ברוב המקרים אינו נותן דינמיקה חיובית.
מחלות של המערכת האנדוקרינית ניתן לתקן על ידי תרופות הורמונליות, אבל טיפול כזה חייב להיות פיקוח על ידי רופא.
עם כישלון לקטוז מאוכל של תינוקות, יש צורך לחסל חלב. לאחר כמה שנים, מצב זה פיצוי במידה זו או אחרת. המרכיב העיקרי של הטיפול בגירעון לקטוז קשור לתרגום התינוק על האכלה מלאכותית עם תערובות מיוחדות.
תערובות תוכן נמוכות נקבעו עם hypology. כאשר Alaktasia, התינוק יכול להיות מוזן רק על ידי תערובות אלה שבו לקטוז נעדר לחלוטין.
הורים צריכים להיות מודעים לכך לקטוז הוא חלק לא רק חלב אם, אלא גם פרה, עז, אבקת חלב, כמו גם מוצרי חלב תסיסה, חלב מרוכז וכמה תרופות כמו מילוי. לכן, הם צריכים להזהיר רופא על הגירעון לקטוז.
עם מחלת צליאק, יש צורך לחסל מוצרים עשירים גלוטן. אנחנו מדברים על לחם, פסטה ומאפים, croups ו דייסה. מאז המוצרים של מיחזור דגנים המכילים גלוטן מתווספים לעתים קרובות להרכב של נקניקיות, בשר ודגים משומרים, מוצרים אלה אינם נכללים גם בתזונה של המטופל.
אתה יכול לאכול דייסת תירס, קמח כוסמת ושילובם. ילד יכול לאכול ירקות, פירות, פירות יער, בשר, מוצרי חלב, ביצים, שמנים לפי גיל.
אם מצב הבריאות הוא חמור מאוד: ניוון ותייבשות הוא ציין, המטופל מטופל בבית חולים, הקצאת תזונה פרטית, כלומר, ניהול תוך ורידי של חומצות שונות, פתרונות מלח גלוקוז.
התבוננות בקפידה את הדיאטה ואת אירועי בריאות כללית – ביצוע עיסוי, התעמלות, קורסים ויטמינים, ניתן לקוות תחזית חיובית. ילדים כאלה כמעט לא מפגרת מאחורי בני גילם בפיתוח פיזי ופסיכומוטור, אבל הם יצטרכו להגביל את עצמם בתזונה.
הטיפול במבנה המעיים של פיברוזיס הוא מכוון לנרמל תהליכי העיכול. עם צורת מחלה חמורה ובינונית של מחלה, מלווה בהתייבשות ולטקס, החולה נתון לנוהל כזה כמו שתיקה תה מים.
הוא נעלם על ידי תה ירוק, פרון, מרגמה צלצול, פתרון גלוקוז. מתן מיצי ילדים או חלב במקרים אלה לא מומלץ. במידת הצורך, פתרונות מלוחים גלוקוז ניתנים תוך ורידי, ובתקופה חריפה, הורמונים וויטמינים מונה.
תקופת שיקום
ברגע ששלב החמרת עובר, הילד מועבר להניק או מזון עם תערובות, שבו שומנים מיוצגים על ידי טריגליצרידים בינוניים. בעתיד, התזונה של התינוק מותאמת כך שהסכום המינימלי של השומנים והמספר המרבי של חלבונים קיים בו.
המשימה העיקרית היא להגדיל את התוכן קלוריות של הדיאטה על ידי 50-90% לעומת דיאטה של ילדים בריאים. בנוסף, מומלץ לקבל הכנות אנזים, תרופות לנורמליזציה של צומח וויטמינים מעיים. עם צורות סיבי ואמצעי של כוח הכבידה, התבוננות בכל המלצות הרפואיות, אתה יכול לחיות עד 30 שנים ועוד.
זכור כי כל הפעילות המונעת, הטיפולית והשיקום מתבצעת בפיקוחו של מומחה מוסמך.